de.wikipedia.org

Quellen:

• Akute Herzinsuffizienz und mechanische Kreislaufunterstützung

  ➡ Auszug:

  3.3. Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern

  Die akute Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern ergibt sich einerseits aus der Pathophysiologie des Herzfehlers, dem vorrangig eine Volumenüberlastung (z.B. Rezirkulationsherzfehler) oder vermehrte Druckarbeit (z.B. Aortenisthmusstenose) oder eine Kombination von beiden zugrunde liegen. Darüber hinaus spielen eine anhaltende Sauerstoffuntersättigung (zyanotische Herzfehler) und die postoperative Funktionseinschränkung durch den Einfluss der Herz-Lungen-Maschine eine wesentliche Rolle. Auch die Kreislaufumstellung nach korrigierenden oder palliativen Operationen kann in ein akutes Kreislaufversagen münden (z.B. pulmonalhypertensive Krise).

• Leben mit angeborenem Herzfehler im Erwachsenenalter (EMAH-Ratgeber)

  ➡ Auszug:

  Mögliche Folgezustände, die einer Behandlung bedürfen, können sein: eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) eine Undichtigkeit von Herzklappen (Herzklappeninsuffizienz) eine erneute Verengung (Stenose) von Herzklappen oder vom Ausflusstrakt der Herzkammern

  Herzrhythmusstörungen

  Druckerhöhung im Lungenkreislauf (pulmonalarterielle Hypertonie)

  Bluthochdruck (arterielle Hypertonie)

  Funktionseinschränkung/Degeneration von biologischen Herzklappen

  Entzündungen/bakterielle Besiedelung von Herzklappen oder künstlichem Material im Herzen beziehungsweise in den Gefäßen (infektiöse Endokarditis)

  Nachsorge bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) dient also der frühzeitigen Erkennung derartiger Veränderungen und ist aus diesem Grund auch bei völlig gesunden EMAH sinnvoll. Wenn im Langzeitverlauf Besonderheiten durch den reparierten angeborenen Herzfehler auftreten, müssen diese im Rahmen der Nachsorge in ihrem Risiko und Schweregrad bewertet und gezielt behandelt werden, um die …

• Langzeitergebnisse nach Entwöhnung von mechanischer Herzunterstützung im Kindesalter

  ➡ Auszug:

  Die Herzfunktion kann auf verschiedene Weise bestimmt werden: Der wichtigste Parameter der systolischen Herzfunktion ist die Ejektionsfraktion (EF), also der Anteil des enddiastolischen Volumens, welcher beim Herzschlag ausgeworfen wird. Er repräsentiert vereinfacht betrachtet die systolische Herzfunktion des linken bzw. rechten Ventrikels und stellt damit einen sogenannten Surrogatparameter dar.³⁵ Von einer reduzierten Ejektionsfraktion wird bei Kindern ab einem Wert <50 % gesprochen.³⁶ Anders als bei Erwachsenen ist eine Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) im Kindesalter sehr selten.³⁷

  Die Messung der diastolischen Funktion mittels Echokardiographie ist gegenüber der systolischen anspruchsvoller.²⁴ Hier können beispielsweise Flussmessungen mittels Doppler vorgenommen werden, die das Verhältnis der passiven Ventrikelfüllung zur atrialien Kontraktion bestimmen (E/A-Verhältnis) oder es können Relaxationsstörungen anhand der isovolumetrischen Relaxationszeit …

• Vergleich natriuretischer Peptide bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern im perioperativen Verlauf

  ➡ Auszug:

  1 Einleitung

  1.1 Angeborene Herzfehler

  Die Inzidenz angeborener Herzfehler unter den Lebendgeborenen beträgt großen Statistiken zufolge ca. 0,2 – 1,1 % (1-4). Ausgehend von einer Häufigkeit von 8 angeborenen Herzfehlern auf 1000 Neugeborene werden in Deutschland jährlich rund 6000 Kinder mit einer kardialen Fehlbildung geboren, die sowohl das Herz als auch die großen Gefäße betreffen kann. Dabei reicht die Variabilität von sehr einfachen Herzfehlern, die das Herzkreislaufsystem wenig beeinträchtigen, bis zu schweren kardialen Fehlbildungen, die unbehandelt in den ersten Lebensstunden zum Tode führen. Dank moderner Diagnostik werden die meisten Herzfehler bereits pränatal oder im ersten Lebensjahr festgestellt und die große Mehrheit der betroffenen Kinder erreicht heute das Erwachsenenalter (5, 6). Angeborene Herzfehler sind neben kindlichen Myokarditiden und Kardiomyopathien die häufigste Ursache für eine progrediente Herzinsuffizienz im Kindesalter. Das frühzeitige und …

• Sportliche Aktivität und körperliche Leistungsfähigkeit von Kindern und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

  ➡ Auszug:

  1 Einleitung

  1.1 Epidemiologie

  Etwa ein Prozent aller lebendgeborenen Kinder kommt mit einer Fehlbildung des Herzens zur Welt (1). In Deutschland leben ungefähr 200.000-300.000 Menschen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) und jedes Jahr kommen hier etwa 6.000 Kinder mit AHF zur Welt (2). Aufgrund des medizinischen Fortschritts im Bereich der frühen Diagnostik, Operationstechnik und Nachbehandlung, stieg der Anteil der Patienten, die das Erwachsenenalter erreichen, über die letzten Jahrzehnte kontinuierlich an und liegt heute bei über 90 Prozent (3–5). Angesichts der gestiegenen Lebenserwartung ergeben sich zunehmend neue Ziele, die weit über das Erreichen des Erwachsenenalters hinausgehen und den Fokus auf die Lebensgestaltung dieser Patienten richten. Von zentraler Rolle ist eine ausreichende körperliche Belastbarkeit, deren Einfluss auf die Lebensqualität der Patienten in mehreren Studien erforscht und bestätigt wurde (6–8).

• Pränatale Diagnostik eines Herzfehlers

  ➡ Auszug:

  Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit angeborenem Herzfehler in der Statistik:

  Etwa jedes 100. Kind wird mit einem Herzfehler geboren, das sind in Deutschland ca. 6.000-8.000 pro Jahr

  Allein 4.500 dieser Kinder benötigen einen oder mehrere Eingriff/e am offenen Herzen (mit der Herz-Lungen-Maschine)

  Etwa 3 % der herzkranken Kinder sind derzeit inoperabel

  Heute erreichen ungefähr 85 % der herzkranken Kinder das Erwachsenenalter Derzeit leben mehr als 200.000 Menschen mit angeborenem Herzfehler in Deutschland

  Quelle: Angaben der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)

  Hermine Nock Mutter von Zwillingen, wohnhaft in Aachen, Geschäftsführerin

  Werner Bauz Vater von drei Kindern, wohnhaft in Vaihingen

  Gabriele Mittelstaedt Mutter von drei Kindern, wohnhaft in Meerbusch bei Düsseldorf.

• Ergänzendes Skript zur Vorlesung Kinderkardiologie

  ➡ Auszug:

  1.2 Atiologie

  Schon länger bekannt sind gehäuft auftretende Herzfehler bei kongenitalen Syndromen. So wurden bei Kindern mit Trisomien, insbesondere mit einer Trisomie 21 (Down-Syndrom), Trisomie 18 (Edwards-Syndrom) und Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) in über 50 % der Fälle Herzfehler beobachtet. Auch bei Syndromen ohne numerische Chromosomenaberration wie dem Noonan-Syndrom wurden ähnlich hohe Inzidenzen beobachtet. Diese unmittelbar genetisch fassbaren Diagnosen machen ca. 8 % der Ursachen angeborener Herzfehler aus. Bekannt sind auch Umgebungseinflüsse als Ursache von angeborenen Herzfehlern, wie pränatale Infektionen (Rötelnem-broyopathie), mütterlicher Diabetes mellitus und Drogenabusus während der Schwangerschaft, insbesondere durch Alkohol. Man geht davon aus, dass alle benennbaren Umgebungseinflüsse ca. 3 % aller Herzfehler erklären können. Somit ergibt sich, dass bei der weit aus überwiegender Mehrzahl aller Kinder mit einem angeborenen Herzfehler die Ursache unbekannt ist. …

• Hypoplastisches Linksherzsyndrom / Hypoplastischer Linksherzkomplex

  ➡ Auszug:

  3.6 Übergeordnete genetische Syndrome

  Genetische Syndrome finden sich in 10-25 % der Patienten mit HLHS. Beschrieben sind u.a.: Turner- und Noonan-Syndrom, Trisomie 13, 18 und 21, Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, Holto-Oram-Syndrom, Jacobsen-Syndrom, Ellis-van-Creveld-Syndrom, Kabuki-Syndrom sowie CHARGE-Assoziation.

• Sudden cardiac death in children with congenital heart disease: a critical review of the literature.

  ➡ Auszug:

  Drugs and their teratogenic properties

  Many drugs are contraindicated in pregnancy due to their adverse foetal outcomes. Maternal lithium use, for the treatment of bipolar disorder, has been shown to increase the risk of foetal right ventricular outflow tract obstructions. Ebstein’s anomaly, in particular, is a congenital defect of the tricuspid valve and associated with the use of lithium during pregnancy. The poor outcomes linked with Ebstein’s anomaly have been well documented since the 90s. One study assessed the presentation and outcomes of 50 children with Ebstein’s anomaly. 18% died in the neonatal period, 30% died at a mean age of 4.5 years due to haemodynamic deterioration, and 10% of the patients died suddenly at various different ages. Use of angiotensin-converting enzyme inhibitors during the first trimester has also been reported to have adverse fetal cardiovascular outcomes. A study by Cooper et al analysed a cohort of 29,507 infants of whom …

• Auswirkungen von selektiven Cyclooxygenase-2-Hemmern im 1. Trimenon der Schwangerschaft

  ➡ Auszug:

  3.4 Ein- und Ausschlusskriterien der Coxib Studienkohorte

  Einschlusskriterien Coxibkohorte

  Prospektiv erfasste Daten

  • Schwangerschaftsanfragen

  Mütterliche Exposition

  • Exposition mit einem oder mehreren Coxiben

  • Exposition zwischen SSW 2+0 und SSW 12+6 p.m.

  • Vollständiges Follow Up

  • Systemische Darreichungsform der Coxibe (oral, intramuskulär, intravenöss)

  • Exposition mit teratogenen und/oder fetotoxischen Substanzen: -Antagonisten, ACE-Inhibitoren, Carbamazepin, Lenalidomid, Methotrexat, Mycophenolat, Phenobarbital, Phenprocoumon, Phenytoin, Retinoide (Acitretin, Adapalen, Isotretinoin, Tazaroten, Tretinoin), Thalidomid, Topiramat, Valproat, Warfarin

  Ausschlusskriterien der Coxibkohorte

  Vorliegen einer malignen Erkrankung zum Zeitpunkt der Schwangerschaft.