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Quellen:

• Die Transposition der großen Arterien (TGA)

  ➡ Auszug:

  Ohne ausreichende Kurzschlüsse und Verbindungen der beiden getrennten Kreisläufe versterben diese Neugeborenen in den ersten Lebenstagen, nur selten gibt es Patienten, die ohne Operation und ohne, dass die Erkrankung erkannt worden ist, mehrere Monate überleben. Abbildung 3 illustriert die drei wichtigsten Mischmöglichkeiten für das Blut, damit das zyanotische Neugeborene doch noch genügend Sauerstoffversorgung bis zur Herz-OP erhält.

  Zwei weitere lebensrettende Mischmöglichkeiten des sauerstoffarmen und sauerstoffreichen Blutes stehen heute mit einfachen Mitteln zur Verfügung:

  a. Durch eine intravenöse Dauerzufuhr von Prostaglandin E1 kann über Wochen verhindert werden, dass sich der Verbindungsgang zwischen Körper und Lungenschlagader (Ductus arteriosus) nach der Geburt verschließt.

  b. Mittels Herzkathetertechnik kann die nach der Geburt meist noch bestehende kleine Lücke zwischen den Vorhöfen (Foramen ovale) vergrößert werden. Dieses „Rashkind-Manöver“ ist nach dem …

• Ergänzendes Skript zur Vorlesung Kinderkardiologie

  ➡ Auszug:

  Abbildung 2.28: Arterielle Switch Operation bei „einfacher“ Dextro-TGA

  Problembereiche in der Behandlung von Kindern mit TGA können sein:

  • persistierende, hochgradige Zyanose bei ineffektiven Rashkind Manöver

  – Schlitzung des Vorhofseptums: „blade“-Katheter, Notfall-OP

  • intramurale Koronararterien

  • besondere Hämodynamik

  • niedriger Druck im LV, abhängig von:

  • der Größe des Shunts (VSD, PDA)

  • pulmonalvaskulären Widerstand

  • Muskelmasse des LV bestimmt die akute Anpassungsfähigkeit des LV und damit die Auswahl der OP

  – Funktion der AV-Klappen besonders Mitralklappe

  • zusätzliche oder übergeordnete Herzfehler

  • extrakardiale Probleme

  • Frühgeborene (Hirnblutung),

  • Syndrome.

  • Chromosomenanomalie.

  – Stoffwechseldefekt

• TGA: ein Herzfehler und seine Herausforderungen

  ➡ Auszug:

  Bei diesen Kindern ist der Ursprung der Lungenschlagader mit dem der Körperschlagader vertauscht. Der komplexe Herzfehler gehört zur Gruppe der sogenannten zyanotischen Herzfehler (Vitien). Äußerlich sichtbares Zeichen einer Unterversorgung des gesamten Körpers mit Sauerstoff (Zyanose) ist die Blaufärbung von Lippen, Nagelbetten und Haut. Betroffen ist etwa jedes 2000. Neugeborene.

  Über 90 Prozent der betroffenen Kinder überleben aber inzwischen und erreichen das Erwachsenenalter. Einen entscheidenden Anteil daran hat die Weiterentwicklung der lebensrettenden Operation, die meist schon kurz nach der Geburt erfolgt. Hinzu kommt eine verbesserte medizinische Betreuung bis ins Erwachsenenalter.

• Kernspintomographische Ventrikelvolumetrie und -funktionsanalyse bei der kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien als Beispiel für einen druckbelasteten rechten Systemventrikel

  ➡ Auszug:

  1.3 Die Transposition der großen Arterien (TGA)

  An einer Transposition der großen Arterien leiden 5 -7 % aller Patienten mit einer angeborenen Herz- und Gefässmissbildung. Nach den rechtsobstruktiven Vitien wie beispielsweise der Pulmonalstenose oder -atresie oder der Fallot’schen Tetralogie stellt dieser Herzfehler die zweithäufigste Gruppe der zyanotischen Vitien dar (Samanek 1999). Circa 25 % der Neugeborenen mit einem zyanotischen Vitium haben eine TGA.

• Outcomes after corrective surgery for congenital dextro-transposition of the great arteries using the arterial switch technique: a protocol for a scoping systematic review.

  ➡ Auszug:

  INTRODUCTION

  Dextro-transposition of the great arteries (d-TGA) is a rare but severe congenital heart defect. It affects 5 in 10 000 live births in the USA. If left untreated, it is the first cause of cardiac-related death in newborn babies and infants.

  In this condition, the two main arteries (the pulmonary artery and the aorta) leaving the heart are switched or transposed. Under normal circumstances, systemic blood from the rest of the body enters the right part of the heart and is pumped to the lungs for oxygenation through the pulmonary artery. From the lungs, this oxygenated blood enters the left part of the heart and is pumped to the rest of the body through the aorta. In children born with TGA, the systemic (non-oxygenated) blood is pumped back to the rest of the body without oxygenation. Non-oxygenated blood is insufficient to support the body's oxygen demands, making this condition rapidly fatal without intervention, unless there is enough intracardiac and …

• Truncus arteriosus communis

  ➡ Auszug:

  Linker und rechter Vorhof sowie linke und rechte Herzkammer sind jeweils durch Scheidewände (Vorhofseptum, Ventrikelseptum*) voneinander getrennt, die die Vermischung von sauerstofffreichem Erklärung s. Seiten 44-45 und sauerstoffarmem Blut verhindern. Die linke Herzkammer ist anatomisch muskelkräftiger als die rechte, um das Blut mit genügend Druck durch den gesamten Körper pumpen zu können. Hier ist der Widerstand, den das Blut überwinden muss deutlich höher als in dem Niederdrucksystem „Lungenkreislauf“. Würde das Blut mit genauso hohem Druck in die Lunge gepumpt wie in den Körper, würde dies auf Dauer zu gefährlichen Veränderungen an den kleinen Lungengefäßen führen: Ihre elastische Muskelschicht würde sich verdicken und zu Bindegewebe umgebaut. Die rechte Herzkammer müsste nun gegen einen immer größere werdenden Widerstand anpumpen, und es würde schließlich zum sogenannten Rechtsherzversagen (Rechtsherzinsuffizienz) kommen.

• Transposition der großen Arterien (TGA)

  ➡ Auszug:

  Was ist eine Transposition der großen Arterien (TGA)?

  Bei der Transposition der großen Arterien (TGA) ist – genau umgekehrt zum Normalfall – die Körperschlagader mit der rechten und die Lungenschlagader mit der linken Herzkammer verbunden. Körper- und  Lungenkreislauf sind hier also nicht hintereinander geschaltet, sondern verlaufen parallel, das heißt sie sind komplett voneinander getrennt. Das bedeutet, dass die Kinder nicht lebensfähig sind, wenn nicht zusätzlich eine Kurzschlussverbindung in Form eines Lochs in der Vorhof- oder/und Kammerscheidewand vorliegt, über die sich das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge mit dem sauerstoffarmen aus dem  Körperkreislauf mischen kann. Vier bis sechs Prozent der Kinder mit einem angeborenen Herzfehler weisen eine TGA auf.

  Ihre Spende hilft herzkranken Kindern.

• Hypoxia due to unusual right to left shunt after arterial switch surgery.

  ➡ Auszug:

  DISCUSSION AND SUMMARY

  In neonates, most common cyanotic congenital heart disease is transposition of great arteries. Ventriculo arterial discordance is the hallmark of TGA, in which aorta arises from morphological right ventricle and pulmonary artery arises from morphological left ventricle. A parallel circulation is created because of concordant atrio-ventricular and discordant ventriculo arterial connection in which recirculation of oxygenated blood occurs leading to systemic cyanosis. TGA is uniformly fatal in infant period without adequate extra or intra cardiac mixing like Arterial septal defect (ASD), PFO, Ventricular septal defect (VSD), Patent ductus arteriosus (PDA) between two parallel circulation.

  Figure 1: Persistent Eustachian valve in inferior venacava directly draining thru patent foramen ovale (diagrammatic representation of anatomical figure)

  Bartolomeo Eustachi, Italian anatomist first described the Eustachian valve. In the embryo, Eustachian valve is …

• Leitfaden Herzkatheter bei Kindern

  ➡ Auszug:

  3.8 Rashkind-Ballonatio-septostomie (Schaffung einer Vorhoflücke mit einem Ballonkatheter)

  Mit einem aufblasbaren Ballon, der mit einem mit Kochsalz verdünnten Kontrastmittel gefüllt ist, (ähnlich wie bei der Ballondilatation) kann ein zu kleines Foramen ovale* unter Ultraschall- oder Röntgenkontrolle erweitert werden: dies betrifft Herzfehler, bei denen eine große Verbindung zwischen den Vorhöfen lebenswichtig ist, beispielsweise bei:

  Transposition der großen Arterien (TGA)

  Trikuspidalatresie

  Pulmonalatresie und bei weiteren seltenen Herzfehlern. Der Katheter wird dazu von der Leiste (bei Neugeborenen über die Nabelgefäße) durch das Foramen ovale in den linken Vorhof geschoben, dort wird der Ballon aufgeblasen und ruckartig bis in den rechten Vorhof zurückgezogen. Dabei reißt das Vorhofseptum ein und es entsteht der bei bestimmten Herzfehlern notwendige Vorhofseptumdefekt, durch den das Überleben des Kindes bis zu einer korrigierenden oder palliativen* …

• Langzeit Follow-Up nach Mustard- und Senning-Operation bei Patienten mit d-TGA

  ➡ Auszug:

  Bei einem restriktivem persistierenden Foramen ovale und einer systemischen Sauerstoffsättigung unter 70 % ist eine Ballon-Atrioseptostomie nach Rashkind und Miller, das sogenannte Rashkind-Manöver indiziert. Hierbei wird mittels eines speziellen Ballonkatheters, welcher durch das Foramen ovale geschoben wird, dieses eingerissen und somit vergrößert. Bleibt dies ohne Erfolg, so kann die Blade-Atrioseptostomie mit einem messerrartigen Katheter durchgeführt werden.

  Generell sollte eine metabolische Azidose ausgeglichen und eine Herzinsuffizienz mittels Diuretika und Kardiaka therapiert werden.